Врачи детской городской клинической больницы №9  им. Г.Н. Сперанского Департамента Здравоохранения Москвы спасли от гибели 13-летнюю девочку с редким синдромом Лайелла, при котором кожа сходит с тела чулком, вызывая массивные и обильные кровотечения слизистой. По статистике, в 70% случаев пациенты от такой тяжелой болезни умирают, либо полностью теряют зрение. 

Детский хирург высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук Юрий Ужевко рассказал medrussia.org, как удалось спасти девочку, с какими трудностями при лечении пришлось столкнуться, и каково состояние подростка на сегодняшний день.

Как рассказывают родители ребенка, подросток попал в клинику на юге России, где и проживала семья, в мае 2018 года с диагнозом нервная анорексия. Последний год девочка сидела на строгой диете и сбросила 20 кг – при росте 167 см ее вес достигал лишь 40 кг. В медучреждении ей назначили терапию, однако через три недели девочка вдруг начала кашлять, на теле появилась сыпь. Заметив ухудшение состояния пациентки, врачи сначала лечили ее от ОРВИ, затем от скарлатины и пузырчатки, но ей становилось только хуже.

Когда состояние девочки стало критическим – кожа начала буквально пластами слезать с тела ребенка – ее госпитализировали в Москву. Именно здесь врачи поставили диагноз: синдром Лайелла – токсический эпидермальный некролиз на площади 98% поверхности тела. Как выяснилось, один из лекарственных препаратов, назначенный девочке в клинике, вызвал тяжелейшую аллергическую реакцию.

«Аллергия может быть у любого человека. Мы можем прожить 40, 50 лет и даже не знать, что у нас есть аллергия на какой-то, к примеру, белок или углевод, на какое-то вещество, – объясняет Ужевко. – Допустим, человек в жизни не сталкивался с каким-то морепродуктом экзотическим, а потом вдруг оказался в Японии и попробовал какую-то рыбу, а там белок, на который конкретно у него аллергия. Если б он не был в этой Японии, не столкнулся бы, так и не узнал бы про аллергию. Так и здесь получилось. У девочки на препарат реакция. Если бы она его не получала, может быть этого удалось бы избежать и никто бы не знал, что у нее реакция аллергическая может быть на препарат».

Девочка поступила в больницу им. Г.Н. Сперанского в крайне тяжелом состоянии, так как синдром вызвал серьезные осложнения: сепсис, дыхательная недостаточность, сердечно-сосудистая недостаточность, острая почечная недостаточность, коагулопатия потребления, двухсторонняя пневмония, геморрагический гастрит, дуоденит. Кроме того, любое касание вызывало массивное обильное кровотечение из носа, изо рта, с языка, десен, пищевода, желудка.

«Вы представляете, нет кожного покрова у человека. Совсем нет. Получается, что функции, которая кожа выполняет – терморегуляция, защитная функция, регуляция водно-солевого баланса – просто выпадают. Их нужно было компенсировать, – говорит детский хирург. – Это входные ворота для инфекций, то есть необходимо было все, так скажем, перекрыть антибиотиками. Кроме того, страдали функции всех органов: почки вообще не работали, использовалась искусственная почка».

При всем этом температура тела девочки опускалась до 28 градусов, что осложняло подобрать подходящий перевязочный материал, который бы не вызывал дополнительного охлаждения. В результате, на помощь пришли современные материалы, являющиеся так называемым аналогом кожи человека по химическому и структурному составу. Именно они смогли взять на себя функции кожи хотя бы частично и не вызывали побочных эффектов.

За жизнь и здоровье подростка боролись реаниматологи, хирурги, офтальмологи, урологи. Девочке подобрали комплексное лечение, назначили медикаментозную, антибактериальную, антигистаминную, противовоспалительную, инфузионную терапии, чистили кровь с помощью ультрагемофильтрации. Согревали подростка на специальной кровати-клинитроне, которая используется при обширных ожогах у детей.

«Сначала было зондовое питание, спустя время, девочка пересела на стул и начала питаться сама. Когда она от нас выписывалась, уже активно ходила. На сегодняшний день девочка из нашей клиники выписана, прошла курс реабилитации в филиале и начала вести нормальный образ жизни. Сейчас предпосылок к тому, чтобы ей стало хуже, нет, только лучше должно быть».

Врач говорит, что с таким синдромом люди поступают в медучреждения нечасто – болезнь  очень редкая. На его памяти больных с этим синдромом было трое. Причем, далеко не всегда пациенты выходят из больниц полностью выздоровевшими. Одна из пациенток с синдромом Лайелла потеряла зрение, так как реакция пришлась на слизистую оболочку глаз.

13-летняя девочка выписалась через два месяца после того, как поступила в больницу им. Г.Н. Сперанского. «Девочке очень повезло. Не было никаких побочных эффектов. Кожный покров полностью восстановился. Будем надеяться, что с ней и в дальнейшем будет все в порядке», – заключил детский хирург Юрий Ужевко.

Как сообщалось ранее, нейрохирурги детской городской клинической больницы № 9 им. Г. Н. Сперанского (Москва) прооперировали трехлетнего малыша с редкой травмы позвоночника. Подробнее читайте: В Москве врачи прооперировали ребенка с редкой травмой позвоночника