В отделении общей онкологии больницы им. братьев Бахрушиных была оперирована пациентка 33 лет с синдромом фон Хиппеля-Линдау.
Пациентка ранее перенесла удаление гемангиобластомы головного мозга.
“Врачи обнаружили у женщины три нейроэндокринных опухоли поджелудочной железы на фоне тотального поражения железы серозными цистаденомами, три фокуса рака правой почки, один фокус рака – в левой почке, феохромоцитома левого надпочечника”, – сообщили врачи.
Пациентке пришлось одновременно удалить левый надпочечник, перешейку, тело и хвост поджелудочной железы, сохраняя селезенку. Также врачи удалили три крупных опухоли из левой почки и удалили часть правой почки.
В общем, пациентке успешно удалили восемь забрюшинных опухолей различной локализации. При этом врачи максимально сохранили работоспособность поражённых органов, которые позволят пациентке более-менее полноценно жить дальше.
Справка:
Этот случай – один из пяти, в ходе которых в ГКБ им. братьев Бахрушиных ДЗМ были выполнены сложнейшие обширные и органосохраняющие вмешательства на поджелудочной железы при VHL (всего сотрудниками больницы Егоровым В.И. и Петровым Р.В. наблюдается 12 человек с VHL).
По словам врачей клиники, это самый больший в России систематизированный опыт наблюдения и хирургического лечения опухолей поджелудочной железы у пациентов с синдромом фон Хиппеля-Линдау (VHL) в одной медицинской организации.
Синдром VHL – одно из редких наследственных заболеваний. Мутация в гене VHL может приводить к поражению до 10 органов и образованию в них доброкачественных и злокачественных опухолей. Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы при VHL встречаются у одного из 200-250 000 человек, что подчеркивает его особую редкость.
В больнице им. братьев Бахрушиных создано специализированное панкреатологическое отделение для персонализации хирургического вмешательства каждому пациенту с этим орфанным заболеванием, налажено эффективное мультидисциплинарное взаимодействие между экспертами не только внутри стационара, но и между городскими и федеральными центрами.
Как сообщалось ранее, хирурги городской клинической больницы им. братьев Бахрушиных (Москва) провели уникальную органосохраняющую операцию с обширными резекциями поджелудочной железы при синдроме фон Хиппеля–Линдау. Подробнее читайте: Врачи сохранили ребенка женщине с тяжёлой инвалидностью