У 49-летнего омича в 2022 году впервые в жизни произошла внезапная остановка сердца. Его удалось реанимировать, однако в последующем стали наблюдаться эпизоды аритмии. В результате обследования пациенту поставили предварительный диагноз «болезнь Фабри». Это орфанное заболевание встречается с частотой один случай на 40–120 тысяч человек. 

После очередного приступа местные врачи экстренно направили мужчину в ФГБУ НМИЦ им. академика Е. Н. Мешалкина для установки кардиовертера-дефибриллятора. В связи с развившимся по дороге эпизодом электрического шторма специалисты НМИЦ решили также провести хирургическую аблацию очагов аритмии.

Выяснилось, что рельеф сердца пациента крайне сложен: есть рубцовые изменения и снаружи, и внутри сердечной мышцы, не связанные с изменениями коронарных артерий. Перепад толщины составлял до 1,5 см. 

Для проведения вмешательства требовалось точное моделирование сердца, поэтому использовали первый в России трехтесловый МРТ-аппарат, который работает в НМИЦ с 2023 года. Данные, которые удалось с него получить, объединили с нефлюороскопической 3D-навигационной системой картирования сердца из аритмологической операционной.

«Получили максимально детализированное изображение, которое помогло нам работать более прицельно», — рассказал заведующий отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Виталий Викторович Шабанов.

Операция продолжалась шесть часов. В ходе вмешательства устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца за счет пункции перикарда снаружи, а также провели аблацию внутренних очагов стандартным эндоваскулярным доступом.

Через четыре дня пациента выписали из НМИЦ без эпизодов аритмии. Генетические исследования для подтверждения его диагноза продолжаются. Если диагноз удастся подтвердить, это станет четвертым подобным случаем в мире.