В НМИЦ им. ак. Е. Н. Мешалкина Минздрава России поступила девочка с тяжёлым врождённым пороком сердца — несбалансированным общим атриовентрикулярным каналом. Из-за неполного формирования внутрисердечных перегородок и клапанов у девочки доминировал правый желудочек. Левый же был маленьким и не справлялся с нагрузкой.
После рождения врачи приняли решение вести пациентку по пути одножелудочковой коррекции, через цикл операций по формированию кровообращения Фонтена. В 2024 году девочке провели финальную операцию. Однако спустя шесть месяцев стало понятно, что схема Фонтена не работает. У ребёнка резко повысилось давление в лёгких, снизилась сатурация крови. Это негативно сказалось на печени и других органах. Попытки улучшить состояние медикаментозными и эндоваскулярными методами давали лишь временный эффект.
В 2026 году на фоне нового ухудшения было принято решение демонтировать конструкцию Фонтена и восстановить анатомию сердца для нормальной работы обоих желудочков. Операции по конверсии кровообращения Фонтена уникальны по сложности и связаны с высокими рисками. Даже в общемировой практике они выполняются крайне редко. В России такое вмешательство было выполнено впервые.
Об особенностях случая рассказал врач-сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин: «Основной опасностью является невозможность предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии: “вспомнит” ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как сокращаться правильно? В случае пациентки после финальной операции Фонтена прошло два года, а её левый желудочек никогда не работал в полном объёме».
Кардиохирургической бригаде под руководством Юрия Кулябина удалось решить все поставленные задачи. Операция прошла успешно, но потребовала длительной реабилитации. Около двух недель девочка находилась в реанимации, половину этого времени была на искусственной вентиляции лёгких. Постепенно левые отделы её сердца начали адаптироваться к повышенной нагрузке.
Объём полости левого желудочка пациентки увеличился вдвое. По прогнозам врачей, с возрастом он продолжит расти и достигнет размеров, достаточных для полноценной работы сердца с минимальной медикаментозной поддержкой.
