Врачи в Москве помогли ребёнку с редким сочетанием заболеваний, которое вызвало кровохарканье, одышку и железодефицитную анемию. После обследования специалисты выявили идиопатический лёгочный гемосидероз и целиакию. Соблюдение безглютеновой диеты вместе с лечением привело к полной ремиссии.
Как развивалось заболевание
Мальчик поступил в Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей с кровью в мокроте и одышкой. Кровохарканье появлялось преимущественно по утрам и после физической нагрузки. Ранее, на фоне температуры и хрипов, которые были слышны на расстоянии, ребёнку выполнили бронхоскопию по месту жительства, но источник кровотечения не обнаружили. После телемедицинской консультации его направили на плановую госпитализацию.
Компьютерная томография показала выраженное снижение воздушности лёгочной ткани и участки по типу «матового стекла». У ребёнка также выявили железодефицитную анемию. При бронхоскопии в промывных водах обнаружили большое количество гемосидерофагов — клеток, накапливающих железосодержащий пигмент после кровоизлияний в альвеолы. Совокупность этих данных позволила заподозрить лёгочный гемосидероз.
Как уточнили диагноз
Одновременно ребёнка беспокоили боли в тазобедренном суставе и хромота после длительной ходьбы. Ревматолог не подтвердил системное ревматическое заболевание. Поэтому обследование продолжили в направлении причин, которые могут сочетаться с поражением лёгких. Гастроскопия с биопсией и лабораторные исследования подтвердили целиакию в атипичной форме.
Сочетание идиопатического лёгочного гемосидероза с целиакией называют синдромом Лейна — Гамильтона. При нём контакт с глютеном может поддерживать воспалительный процесс, поэтому безглютеновая диета рассматривается как важная часть лечения. Идиопатический лёгочный гемосидероз относится к редким заболеваниям; описание его клинических признаков и вариантов ведения опубликовано в базе Orphanet: карточка заболевания.
Результат лечения
С учётом тяжести состояния врачи начали терапию первой линии преднизолоном. Одновременно мальчик перешёл на безглютеновую диету. Через четыре недели кровохарканье и одышка прекратились, а на контрольной компьютерной томографии уменьшилась площадь поражения лёгочной ткани. Врачи зафиксировали полную ремиссию.
Кровь в мокроте у ребёнка требует медицинской оценки, особенно если одновременно появляются одышка, анемия или изменения на компьютерной томографии. В этом случае последовательное обследование дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта помогло установить сочетание редких состояний и подобрать лечение.
Подпишись на Медицинскую Россию в мессенджерахПодпишись
